Diffuse cystic lung diseases: differential diagnosis / Doenças pulmonares císticas difusas: diagnóstico diferencial

ABSTRACT Diffuse cystic lung diseases are characterized by cysts in more than one lung lobe, the cysts originating from various mechanisms, including the expansion of the distal airspaces due to airway obstruction, necrosis of the airway walls, and parenchymal destruction. The progression of these diseases is variable. One essential tool in the evaluation of these diseases is HRCT, because it improves the characterization of pulmonary cysts (including their distribution, size, and length) and the evaluation of the regularity of the cyst wall, as well as the identification of associated pulmonary and extrapulmonary lesions. When combined with clinical and laboratory findings, HRCT is often sufficient for the etiological definition of diffuse lung cysts, avoiding the need for lung biopsy. The differential diagnoses of diffuse cystic lung diseases are myriad, including neoplastic, inflammatory, and infectious etiologies. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, lymphocytic interstitial pneumonia, and follicular bronchiolitis are the most common diseases that produce this CT pattern. However, new diseases have been included as potential determinants of this pattern.

RESUMO As doenças pulmonares císticas difusas se caracterizam pela presença de cistos envolvendo mais de um lobo pulmonar, que se originam por diversos mecanismos, incluindo dilatação dos espaços aéreos distais por obstrução, necrose das paredes das vias aéreas e destruição do parênquima. Essas doenças apresentam evolução variável. A TCAR é fundamental na avaliação dessas doenças uma vez que permite uma melhor caracterização dos cistos pulmonares, incluindo sua distribuição, tamanho, extensão e regularidade das paredes, assim como a determinação de outras lesões pulmonares e extrapulmonares associadas. Frequentemente a TCAR é suficiente para a definição etiológica dos cistos pulmonares difusos, associada a achados clínicos e laboratoriais, sem a necessidade de realização de biópsia pulmonar. O diagnóstico diferencial das doenças pulmonares císticas difusas é extenso, incluindo etiologias neoplásicas, inflamatórias e infecciosas, sendo as mais frequentes determinantes desse padrão tomográfico a histiocitose pulmonar de células de Langerhans, a linfangioleiomiomatose, a pneumonia intersticial linfocitária e a bronquiolite folicular. Novas etiologias foram incluídas como potenciais determinantes desse padrão.

Lung-dominant connective tissue disease among patients with interstitial lung disease: prevalence, functional stability, and common extrathoracic features / Colagenose pulmão dominante em pacientes com doença pulmonar intersticial: prevalência, estabilidade funcional e manifestações extratorácicas comuns

OBJECTIVE: To describe the characteristics of a cohort of patients with lung-dominant connective tissue disease (LD-CTD). METHODS: This was a retrospective study of patients with interstitial lung disease (ILD), positive antinuclear antibody (ANA) results (≥ 1/320), with or without specific autoantibodies, and at least one clinical feature suggestive of connective tissue disease (CTD). RESULTS: Of the 1,998 patients screened, 52 initially met the criteria for a diagnosis of LD-CTD: 37% were male; the mean age at diagnosis was 56 years; and the median follow-up period was 48 months. During follow-up, 8 patients met the criteria for a definitive diagnosis of a CTD. The remaining 44 patients comprised the LD-CTD group, in which the most prevalent extrathoracic features were arthralgia, gastroesophageal reflux disease, and Raynaud's phenomenon. The most prevalent autoantibodies in this group were ANA (89%) and anti-SSA (anti-Ro, 27%). The mean baseline and final FVC was 69.5% and 74.0% of the predicted values, respectively (p > 0.05). Nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia patterns were found in 45% and 9% of HRCT scans, respectively; 36% of the scans were unclassifiable. A similar prevalence was noted in histological samples. Diffuse esophageal dilatation was identified in 52% of HRCT scans. Nailfold capillaroscopy was performed in 22 patients; 17 showed a scleroderma pattern. CONCLUSIONS: In our LD-CTD group, there was predominance of females and the patients showed mild spirometric abnormalities at diagnosis, with differing underlying ILD patterns that were mostly unclassifiable on HRCT and by histology. We found functional stability on follow-up. Esophageal dilatation on HRCT and scleroderma pattern on nailfold capillaroscopy were frequent findings and might come to serve as diagnostic criteria. .

OBJETIVO: Descrever as características de uma coorte de pacientes com colagenose pulmão dominante (CPD). MÉTODOS: Estudo retrospectivo de pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI), anticorpo antinuclear (ANA) positivo (≥ 1/320), com ou sem autoanticorpos específicos, e com a presença de ao menos uma manifestação clínica sugestiva de doença do tecido conjuntivo (DTC). RESULTADOS: Dos 1.998 avaliados, 52 preencheram inicialmente os critérios para o diagnóstico de CPD: 37% eram homens; a média de idade ao diagnóstico era de 56 anos e a mediana do tempo de seguimento era de 48 meses. Durante o seguimento, 8 pacientes preencheram os critérios para um diagnóstico definitivo de DTC. Os 44 pacientes restantes formaram o grupo CPD, no qual as manifestações extratorácicas mais prevalentes foram artralgia, doença do refluxo gastroesofágico e fenômeno de Raynaud. Os autoanticorpos mais prevalentes nesse grupo foram ANA (89%) e anti-SSA (anti-Ro, 27%). A média de CVF no início e na última avaliação foi de 69,5% e 74,0% do predito, respectivamente (p > 0,05). Pneumonia intersticial não específica e pneumonia intersticial usual foram identificadas em 45% e 9% das TCARs, respectivamente; 36% das TCARs eram não classificáveis. Uma prevalência semelhante foi identificada na histologia. Dilatação esofágica difusa foi identificada em 52% das TCARs. Capilaroscopia subungueal foi realizada em 22 pacientes; 17 apresentavam um padrão de esclerodermia. CONCLUSÕES: No grupo CPD, houve predominância feminina, e os pacientes apresentaram alterações espirométricas leves ao diagnóstico, com diferentes padrões de DPI, em sua maioria não classificáveis, tanto em TCAR como na histologia. Estabilidade funcional foi identificada no seguimento. A dilatação esofágica em TCAR e o padrão de esclerodermia na capilaroscopia subungueal foram achados frequentes que poderiam servir como critérios diagnósticos. .

Combined pulmonary fibrosis and emphysema: an increasingly recognized condition / Combinação de fibrose pulmonar e enfisema: uma doença cada vez mais reconhecida

Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) has been increasingly recognized in the literature. Patients with CPFE are usually heavy smokers or former smokers with concomitant lower lobe fibrosis and upper lobe emphysema on chest HRCT scans. They commonly present with severe breathlessness and low DLCO, despite spirometry showing relatively preserved lung volumes. Moderate to severe pulmonary arterial hypertension is common in such patients, who are also at an increased risk of developing lung cancer. Unfortunately, there is currently no effective treatment for CPFE. In this review, we discuss the current knowledge of the pathogenesis, clinical characteristics, and prognostic factors of CPFE. Given that most of the published data on CPFE are based on retrospective analysis, more studies are needed in order to address the role of emphysema and its subtypes; the progression of fibrosis/emphysema and its correlation with inflammation; treatment options; and prognosis.

A combinação de fibrose pulmonar e enfisema (CFPE) é cada vez mais reconhecida na literatura. Os pacientes são geralmente fumantes pesados ou ex-fumantes nos quais a TCAR de tórax revela enfisema nos lobos superiores e, concomitantemente, fibrose nos lobos inferiores. Esses pacientes comumente apresentam dispneia grave e baixa DLCO, não obstante os volumes pulmonares relativamente preservados em exames espirométricos. Hipertensão arterial pulmonar de moderada a grave e aumento da incidência de câncer de pulmão também são comuns nesses pacientes. Infelizmente, ainda não existe um tratamento eficaz para a CFPE. O objetivo desta revisão é discutir o que se sabe atualmente a respeito da patogênese, das características clínicas e dos fatores prognósticos da CFPE. Como a maioria dos dados publicados baseia-se em análise retrospectiva, são necessários mais estudos sobre o papel do enfisema e seus subtipos, a progressão da fibrose/enfisema e sua correlação com a inflamação, as opções de tratamento e o prognóstico em pacientes com CFPE.

Adalimumab-induced acute interstitial lung disease in a patient with rheumatoid arthritis / Doença pulmonar intersticial aguda induzida por adalimumabe em paciente com artrite reumatoide

The use of immunobiological agents for the treatment of autoimmune diseases is increasing in medical practice. Anti-TNF therapies have been increasingly used in refractory autoimmune diseases, especially rheumatoid arthritis, with promising results. However, the use of such therapies has been associated with an increased risk of developing other autoimmune diseases. In addition, the use of anti-TNF agents can cause pulmonary complications, such as reactivation of mycobacterial and fungal infections, as well as sarcoidosis and other interstitial lung diseases (ILDs). There is evidence of an association between ILD and the use of anti-TNF agents, etanercept and infliximab in particular. Adalimumab is the newest drug in this class, and some authors have suggested that its use might induce or exacerbate preexisting ILDs. In this study, we report the first case of acute ILD secondary to the use of adalimumab in Brazil, in a patient with rheumatoid arthritis and without a history of ILD.

O uso de imunobiológicos no tratamento das doenças autoimunes é cada vez mais frequente na prática médica. Terapias anti-TNF têm sido cada vez mais utilizadas nas doenças autoimunes refratárias, especialmente na artrite reumatoide, com resultados promissores. Entretanto, o uso dessas terapias está relacionado ao aumento do risco do desenvolvimento de outras doenças autoimunes. Adicionalmente, o uso de agentes anti-TNF pode determinar repercussões pulmonares, como a reativação de infecções por micobactérias e fungos e o desenvolvimento de sarcoidose e de outras doenças pulmonares intersticiais (DPIs). A associação de DPI e uso dos agentes anti-TNF, em especial infliximabe e etanercepte, já foi descrita. O adalimumabe é a mais nova droga dessa classe, e algumas publicações sugerem que seu uso pode determinar a indução ou mesmo a exacerbação de DPIs preexistentes. Neste estudo, relatamos o primeiro caso de DPI aguda secundária à utilização de adalimumabe, em uma paciente portadora de artrite reumatoide sem DPI prévia no Brasil.

Linfoadenopatia transitória secundária à síndrome nefrótica / Transient lymphadenopathy secondary to nephrotic syndrome

Linfadenomegalias mediastinais secundárias a hipervolemia são achados tomográficos subdiagnosticados. Descrevemos neste paciente com função cardíaca normal, achados de congestão pulmonar associados a alargamento dos linfonodos mediastinais. A síndrome nefrótica causando hipoalbuminemia, baixa pressão oncótica plasmática e aumento da pressão transcapilar foi a causa provável dos achados radiológicos.

Mediastinal lymphadenomegaly secondary to hypervolemia is an underdiagnosed tomographic finding. Herein we describe, in a patient with normal cardiac function, findings of pulmonary congestion associated to lymph node enlargement. The nephrotic syndrome causing hypoalbuminemia, low plasma colloid osmotic pressure and augmented transcapillary fluid leakage was the probable cause of the radiological findings.

Tomografia por emissão de pósitrons com 18F fluordesoxiglicose como exame não invasivo para o diagnóstico de sarcomas primários de artéria pulmonar / 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography as a noninvasive method for the diagnosis of primary pulmonary artery sarcoma

Os sarcomas de artéria pulmonar são tumores raros e de difícil diagnóstico, simulando frequentemente o tromboembolismo pulmonar crônico. Relatamos dois casos de pacientes do sexo feminino com quadro clínico de dispneia e massas pulmonares associadas a falhas de enchimento na artéria pulmonar em angiotomografia de tórax. A tomografia por emissão de pósitrons com 18F fluordesoxiglicose mostrou hipercaptação das respectivas lesões. O sarcoma de artéria pulmonar foi confirmado posteriormente por exame anatomopatológico. Ressaltamos a importância do uso desse tipo de tomografia como exame não invasivo no auxílio diagnóstico desses tumores.

Pulmonary artery sarcomas are rare, difficult-to-diagnose tumors that frequently mimic chronic pulmonary thromboembolism. We report the cases of two female patients with clinical signs of dyspnea and lung masses associated with pulmonary artery filling defects on chest CT angiography. We performed 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography, which revealed increased radiotracer uptake in those lesions. Pulmonary artery sarcoma was subsequently confirmed by anatomopathological examination. We emphasize the importance of this type of tomography as a noninvasive method for the diagnosis of these tumors.

Fatores associados à maior mortalidade e tempo de internação prolongado em uma unidade de terapia intensiva de adultos / Factors associated with increased mortality and prolonged length of stay in an adult intensive care unit

OBJETIVO: A unidade de terapia intensiva é sinônimo de gravidade e apresenta taxa de mortalidade entre 5,4 por cento e 33 por cento. Com o aperfeiçoamento de novas tecnologias, o paciente pode ser mantido por longo período nessa unidade, ocasionando altos custos financeiros, morais e psicológicos para todos os envolvidos. O objetivo do presente estudo foi avaliar os fatores associados à maior mortalidade e tempo de internação prolongado em uma unidade de terapia intensiva adulto. MÉTODOS: Participaram deste estudo todos os pacientes admitidos consecutivamente na unidade de terapia intensiva de adultos, clínica/cirúrgica do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas, no período de seis meses. Foram coletados dados como: sexo, idade, diagnóstico, antecedentes pessoais, APACHE II, dias de ventilação mecânica invasiva, reintubação orotraqueal, traqueostomia, dias de internação na unidade de terapia intensiva, alta ou óbito na unidade de terapia intensiva. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 401 pacientes, sendo 59,6 por cento homens e 40,4 por cento mulheres, com idade média de 53,8±18,0 anos. A média de internação na unidade de terapia intensiva foi de 8,2±10,8 dias, com taxa de mortalidade de 13,46 por cento. Dados significativos para mortalidade e tempo de internação prolongado em unidade de terapia intensiva (p<0,0001), foram: APACHE II >11, traqueostomia e reintubação. CONCLUSÃO: APACHE >11, traqueostomia e reintubação estiveram associados, neste estudo, à maior taxa de mortalidade e tempo de permanência prolongado em unidade de terapia intensiva.

OBJECTIVE: The intensive care unit is synonymous of high severity, and its mortality rates are between 5.4 and 33 percent. With the development of new technologies, a patient can be maintained for long time in the unit, causing high costs, psychological and moral for all involved. This study aimed to evaluate the risk factors for mortality and prolonged length of stay in an adult intensive care unit. METHODS: The study included all patients consecutively admitted to the adult medical/surgical intensive care unit of Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas, for six months. We collected data such as sex, age, diagnosis, personal history, APACHE II score, days of invasive mechanical ventilation orotracheal reintubation, tracheostomy, days of hospitalization in the intensive care unit and discharge or death in the intensive care unit. RESULTS: Were included in the study 401 patients; 59.6 percent men and 40.4 percent women, age 53.8±18.0. The mean intensive care unit stay was 8.2±10.8 days, with a mortality rate of 13.5 percent. Significant data for mortality and prolonged length of stay in intensive care unit (p <0.0001), were: APACHE II>11, OT-Re and tracheostomy. CONCLUSION: The mortality and prolonged length of stay in intensive care unit intensive care unit as risk factors were: APACHE>11, orotracheal reintubation and tracheostomy.

Cigarette smokers views on their habit and the causes of their illness following lung cancer diagnosis: a clinical-qualitative study / Visão de fumantes sobre seu hábito e sobre as causas de sua doença após o diagnóstico de câncer de pulmão: um estudo clínico qualitativo

CONTEXT AND OBJECTIVE: Lung cancer is the commonest malignant tumor and is increasing in incidence by 2 percent a year. In 90 percent of diagnosed cases, it is associated with tobacco product consumption. It is the greatest cause of mortality among cancer types in Brazil. Knowledge of patientsÆ psychological representations is needed for evaluating treatments and educating patients. The aim here was to interpret how smokers with lung cancer interpret the possible causes of their illness and to understand their perceptions regarding cigarette use. DESIGN AND SETTING: Clinical-qualitative study (exploratory, non-experimental) at the Pulmonary Disease Service, General Hospital, Universidade Estadual de Campinas. METHODS: An intentional small sample of cancer inpatients was recruited. The group was closed with 11 subjects, following attainment of data saturation from interviews. These interviews were semi-directed, with in-depth open-ended questions on intervieweesÆ observations, applied in a confidential setting using a tape recorder. IntervieweesÆ responses were categorized using qualitative content analysis and the results were assessed using interdisciplinary theoretical concepts, particularly from medical psychology. RESULTS: Six males and five females aged between 46 and 68 years who presented diverse clinical conditions were interviewed. CONCLUSIONS: A broader approach towards the psychological comprehension of such patients is needed, considering that cigarette consumption involves conscious and unconscious motivations, sociocultural and educational factors, the glamour of tobacco advertising, and problems with psychophysical dependence. Such an approach would avoid the perception among patients that the healthcare team are "inquisitors". This would lead to better adherence to treatment and better quality of life.

CONTEXTO E OBJETIVO: O câncer de pulmão é o mais comum dos tumores malignos, apresentando aumento de 2 por cento ao ano em sua incidência mundial. Em 90 por cento dos casos diagnosticados, está associado ao consumo de derivados de tabaco. No Brasil, é o câncer que mais faz vítimas fatais. É crucial aos médicos conhecer as representações psicológicas desses pacientes para preconizar tratamentos e educá-los. O objetivo deste trabalho é interpretar significados que fumantes com câncer de pulmão atribuem a possíveis causas da doença, bem como compreender percepções relacionadas ao uso do cigarro. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Desenho clínico-qualitativo (exploratório, não-experimental) realizado no Serviço de Pneumologia do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas, Campinas, São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Amostra propositalmente pequena de pacientes internados com câncer; grupo fechado com 11 sujeitos quando ocorrida a saturação de informações das entrevistas. Entrevista semidirigida de questões abertas (entrevista em profundidade na observação acurada dos entrevistados) contendo poucos tópicos foi aplicada em ambiente confidencial, usando gravador de fita cassete. Após categorização do conjunto das falas, usando análise qualitativa de conteúdo, a discussão dos resultados empregou conceitos teóricos interdisciplinares, especialmente da psicologia médica. RESULTADOS: Entrevistamos seis homens e cinco mulheres, com idades variando entre 46 e 68 anos; sujeitos apresentando condições clínicas diversas. CONCLUSÃO: A compreensão psicológica desses pacientes exige uma abordagem mais ampla, considerando que o consumo de cigarros envolve motivações conscientes e inconscientes, fatores socioculturais e educacionais, glamourosa propaganda do tabaco e problemas de dependência físico-psíquica. Também evitaria o surgimento de figuras percebidas pelos pacientes como "inquisidores" dentre a equipe de saúde. Estas novas condições levariam à maior adesão ao tratamento e melhor qualidade de vida.